-Leucemia linfoblástica aguda/leucemia linfoblástica:

La leucemia linfoblástica aguda / linfoma linfoblástico (LLA / LBL) es la neoplasia maligna infantil más común. La leucemia y el linfoma son presentaciones clínicas superpuestas de la misma enfermedad. El diagnóstico y la clasificación no se  distinguen entre estas entidades y deben denominarse colectivamente ALL / LBL. ALL / LBL comprende linaje B, linaje T y variantes poco comunes. La incidencia máxima de ALL / LBL ocurre entre las edades de dos a cinco años, y la incidencia parece estar aumentando en las últimas décadas. La distribución de las categorías ALL / LBL es linaje B (85 %), linaje T (10 a 15 %) y linaje NK (< 1 %). 

La gran mayoría de los casos de LLA / LBL no tienen una causa ambiental o genética identificable, pero existe una asociación moderada de mayor incidencia con la edad paterna, pérdida fetal materna, mayor peso al nacer, grupos familiares y ciertos síndromes genéticos (p. Ej., Síndrome de Down, Síndrome de Bloom, ataxia telangiectasia).

ALL / LBL debe sospecharse en un niño con persistencia inexplicada de palidez, fiebre, sangrado / hematomas, dolor óseo, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía u otros hallazgos poco comunes (por ejemplo, hinchazón testicular, hallazgos neurológicos o evidencia de obstrucción traqueal o vena superior síndrome de cava). Se requiere un alto grado de sospecha porque los hallazgos más comunes son inespecíficos y pueden ser difíciles de distinguir de las enfermedades normales y autolimitadas de la infancia. 

Los niños sospechosos de tener leucemia, según la presentación y la evaluación inicial de laboratorio, deben derivarse de inmediato a un especialista en cáncer pediátrico o un centro de cáncer pediátrico para su evaluación, diagnóstico y tratamiento.

La evaluación de laboratorio debe incluir un conteo sanguíneo completo y un conteo diferencial, una revisión del frotis de sangre periférica y un examen de médula ósea, y puede incluir una biopsia de ganglio linfático. La morfología, citoquímica, citometría de flujo, inmunohistoquímica, citogenética y estudios moleculares se utilizan para evaluar las muestras.

El diagnóstico de ALL / LBL se establece mediante la morfología característica de los linfoblastos y un inmunofenotipo de diagnóstico que confirma un linaje linfoide y excluye un linaje mieloide. El diagnóstico diferencial de ALL / LBL es amplio porque la presentación clínica a menudo es inespecífica y la morfología linfoblástica no es diagnóstica. El diagnóstico diferencial incluye otras neoplasias hematológicas (p. Ej., Linfoma de Burkitt, otras leucemias agudas o crónicas, anemia aplásica, otros cánceres) y causas reactivas de linfocitosis y / o células linfoides aberrantes.

Antes del tratamiento, todos los niños diagnosticados con ALL / LBL deben someterse a estudios de coagulación y química para evaluar las posibles complicaciones de ALL / LBL, una punción lumbar para evaluar la afectación leucémica del sistema nervioso central y otros estudios, como se describió anteriormente.

La mayoría de los niños con leucemia / linfoma linfoblástico agudo recién diagnosticados (LLA / LBL) reciben tratamiento en protocolos de investigación con estratificación de riesgo según los indicadores pronósticos disponibles en el momento de la presentación. Dichos protocolos de investigación han ayudado a estandarizar el tratamiento, mejorar las tasas de supervivencia y reducir las complicaciones a largo plazo de la terapia. Aunque las tasas de curación son> 85 por ciento en muchos estudios, quedan desafíos significativos, particularmente para los niños con factores pronósticos adversos.

Las nuevas terapias para estos pacientes y la implementación de nuevas técnicas para refinar aún más la estratificación del riesgo deberían mejorar aún más las tasas de supervivencia en la ALL / LBL infantil. 

Debido a que corren el riesgo de complicaciones a largo plazo, es crucial que los sobrevivientes de ALL / LBL infantil continúen el seguimiento regular con sus oncólogos después del cese de la quimioterapia. Las complicaciones a largo plazo están relacionadas con el tipo y la intensidad del régimen de tratamiento. Los pacientes con LLA / LBL de alto riesgo reciben quimioterapia más agresiva y tienen un mayor riesgo de efectos adversos agudos y crónicos.² Los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA) con frecuencia encuentran complicaciones, ya sea debido a su enfermedad subyacente o relacionadas con la administración de quimioterapia. Estas complicaciones deben diagnosticarse rápidamente para que se puedan tomar las intervenciones adecuadas.³ Las complicaciones más comunes son anemia, infección y sangrado. Otras complicaciones, como la leucostasis, las anomalías metabólicas, la afectación del sistema nervioso central y la enterocolitis neutropénica también pueden ser potencialmente mortales y deben diagnosticarse y tratarse rápidamente, para que no comprometan el resultado de la quimioterapia. 

-Terzah M Horton, MD, PhD C Philip Steuber, MD Jon C Aster, MD. Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UptoDate. Nov, 2018.
-Terzah M Horton, MD, PhD C Philip Steuber, MD. Overview of the treatment of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children and adolescents. UptoDate. Marzo 2019.
-Overview of the complications of acute myeloid leukemia .Charles A Schiffer, MD.. UpToDate. Julio 2019.