La leucemia de linfocitos granulares grandes (LGL) se
caracteriza por infiltración linfocítica de sangre periférica y médula ósea con
LGL, esplenomegalia y citopenias, más comúnmente neutropenia. Hasta un
tercio de los pacientes con leucemia LGL tienen artritis reumatoide (AR). La leucemia LGL asociada con la AR es una
enfermedad linfoproliferativa clonal. Parece representar una parte de un
espectro de trastornos policlonales y clonales de LGL, que incluye al menos un
subconjunto de pacientes con síndrome de Felty (FS). En pacientes con
enfermedad reumatológica, la leucemia LGL es casi siempre del tipo LGL de
células T (T-LGL).
RA a menudo precede al desarrollo
de leucemia T-LGL, pero ambas condiciones pueden presentarse
simultáneamente. La mayoría de los pacientes tienen pruebas positivas para
el factor reumatoide y los anticuerpos anticéptidos de péptidos
citrulinados; Muchos pacientes también tienen anticuerpos
antinucleares.
Varios factores parecen
contribuir a la neutropenia en el síndrome LGL, incluidos los defectos tanto en
la proliferación como en la supervivencia de los neutrófilos. Los
pacientes también pueden presentar anemia y trombocitopenia. La
esplenomegalia puede estar presente en hasta la mitad de los pacientes y la
hepatomegalia en hasta el 20 %. Un tercio de los pacientes son
asintomáticos, aparte de la AR, pero otros experimentan fiebre, infecciones
bacterianas, fatiga, sudores nocturnos o pérdida de peso.
El diagnóstico de leucemia LGL se
basa en los hallazgos de un recuento elevado de linfocitos y la infiltración de
la médula con linfocitos, un inmunofenotipo distintivo y la demostración de la
clonalidad mediante estudios moleculares. Las LGL en el contexto de la AR
son típicamente células T CD3 +, CD8 + y TCR-alfa / beta-positivas. La
clonalidad se puede confirmar mediante la evaluación de los reordenamientos monoclonales
del receptor de células T por reacción en cadena de la polimerasa. La
clonalidad es la característica que generalmente se considera que distingue
esta afección de la FS asociada con LGL, aunque a veces estas afecciones se
consideran parte de un solo espectro de enfermedades.
Los pacientes con leucemia T-LGL
asociada a AR generalmente tienen un curso crónico e indolente con una mediana
de supervivencia de más de 10 años, aunque la mayoría eventualmente requieren
terapia.
Nancy Berliner, MD. Large granular lymphocyte leukemia in rheumatoid arthritis. UptoDate.
Agosto. 2019.
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